혈우병 환자의 고질적인 합병증을 조기에 예방할 수 있는 길이 열렸다.

을지대학교병원 소아청소년과 유철우·김주영, 영상의학과 전동진 교수팀이 지난 2005년부터 10년 간 본원에서 치료받은 만 1세부터 40세까지의 A형 중증 혈우병 환자 42명을 대상으로 조사한 결과, 사춘기(16세) 이전부터 관리하면 혈우병성 관절증(hemarthropathy)을 평생 예방할 수 있는 것으로 나타났다.

A형 혈우병은 전체 혈우병 환자의 75~80%를 차지하고 있다. 중증 혈우병 환자들은 반복적인 관절 출혈로 인해 30대 중반 이후부터 심각한 관절증을 호소하며, 향후 인공관절치환술 등의 정형외과적 치료까지 동반해야할 수도 있다.

앞서 을지대학교병원은 2005년 국내 최초로 혈우병성 관절증의 예방요법을 시행한 바 있다. 예방요법은 환자에게 특정 혈액응고인자를 일정한 간격(2~3일)으로 투여해 관절증의 진행속도를 최소화하거나 발생을 막도록 하는 것이다. 이번 연구는 10년 동안 이뤄진 예방요법이 어느 정도의 효과를 보였는지 확인하기 위해 진행됐다.

연구팀은 환자의 경제적 부담을 덜기 위해 기준용량의 중간선에서 예방요법을 시행했다. 이후 환자를 만 1~10세(A), 11~20세(B), 21세 이상(C) 등 총 세 군으로 나누어 혈우병성 관절증의 임상 측정법(P-score)을 통해 비교분석했다. (13점 이상 : 삶의 질에 영향을 미치는 수준 / 20점 이상 : 관절 장애로 독립적인 생활이 어려운 수준)

그 결과 예방요법을 시행하지 않았을 때(그래프 청색 선) 보다 시행 했을 때(흑색 선) 나이에 따른 관절증의 진행 속도가 11배나 감소하며, 관절 출혈 횟수도 평균 70%나 줄어드는 것으로 나타났다.

또한 관절증의 진행은 예방요법을 시작한 나이가 어릴수록 더 늦었다. 5세 경 예방요법을 시작하면 P-score 13점에 도달할 때까지 279년, 16세 경 시작하면 89년이나 걸렸다. 그만큼 예방요법 시작 시기, 곧 치료 시기가 빠를수록 좋은 결과를 보인 것이다. 하지만 그 이상의 나이에서 시작할 경우 효과를 볼 수 없었다.

유철우 교수는 “해당 연구는 국내 단일기관에서 혈우병 환자들을 대상으로 장기간 관찰한 결과를 최초 보고한 논문이라는 점에서 의미가 있다”며 “향후 국내 혈우병 환자의 예방요법에 대한 객관적 자료로 활용됨은 물론 경제적인 이유로 충분한 용량의 예방요법을 시행하지 못하고 있는 다른 나라에도 가이드라인을 제시할 수 있을 것으로 기대된다”고 말했다.

해당 연구 논문은 최근 SCI 학술지인 ‘Haemophilia’에 게재됐다.